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Die Wegener-Granulomatose (auch Wegener'sche Granulomatose, Morbus Wegener) ist eine seltene Erkrankung, die in etwa 5–7 Menschen pro 100.000 betrifft. Sie ist gekennzeichnet durch eine nekrotisierende Entzündung der Gefäße, welche mit einer Granulombildung in den oberen (Nase, Nasennebenhöhlen, Mittelohr, Oropharynx) und den unteren Atemwegen (Lunge) einhergeht. In 80 Prozent der Fälle kommt es zu einer Glomerulonephritis (Pauci-Immun Glomerulonephritis als pathohistologisches Korrelat) und zur Bildung von Mikroaneurysmen in der Niere. Durch die Entzündung der Gefäße kommt es zu einer mangelhaften Blutversorgung der betroffenen Organe. Grundsätzlich kann jegliches Gewebe betroffen sein.

Über die Erkrankung wurde erstmals 1931 von Heinz Klinger und Robert Roessle berichtet, Friedrich Wegener war 1936 und 1939 der Erstbeschreiber des Charakters dieser Erkrankung.

Inhaltsverzeichnis 1 Pathogenese 2 Symptome 3 Diagnose 4 Differentialdiagnose 5 Therapie 6 Prognose 7 Einzelnachweise

Pathogenese

Die Entstehung der Erkrankung ist unbekannt. Vermutlich spielen Inhalationsallergene, ein Befall der Nasenschleimhäute mit Staphylokokkus aureus sowie eine genetische Disposition eine Rolle. Männer erkranken häufiger als Frauen, der Erkrankungsgipfel ist um das 50. Lebensjahr, obwohl auch Kinder an Morbus Wegener erkranken können. Es handelt sich um eine generalisierte Vaskulitis durch zirkulierende Immunkomplexe bei noch unbekanntem auslösenden Antigen. Bei der Nierenbeteiligung liegt die Kombination einer Immunkomplexvaskulitis und -glomerulonephritis vor. Als Therapie kommt oft eine Antibiotika-Therapie in Erwägung, um bakterielle Streuherde der Autoimmunität abzutöten

Symptome

Die Symptomatik der Wegener-Granulomatose ist sehr uneinheitlich. In der Literatur werden folgende Häufigkeiten angegeben:^[1]

Manifestation		zu Krankheitsbeginn (in %)	im Krankheitsverlauf (in %)
Niere	Glomerulonephritis	18	77
Hals/Nase/Ohren	Summe:	73	92
	Sinusitis	51	85
	nasale Erkrankungen	36	68
	Otitis media	25	44
	Hörverlust	14	42
	Subglottische Stenose	1	16
	Ohrenschmerzen	9	14
	orale Läsionen	3	10
Lunge	Summe:	45	85
	pulmonale Infiltrate	25	66
	pulmonale Rundherde	24	58
	Hämoptysen	12	30
	Pleuritis	10	28
Augen	Konjunktivitis	5	18
	Dakrozystitis	1	18
	Skleritis	6	16
	Exophthalmus	2	15
	Augenschmerzen	3	11
	Visusverlust	0	8
	Netzhautläsionen	0	4
	Hornhautläsionen	0	1
	Iritis	0	2
Andere	Arthralgien/Arthritis	32	67
	Fieber	23	50
	Husten	19	46
	Hautanomalien	13	46
	Gewichtsverlust (>10%)	15	35
	periphere Neuropathie	1	15
	Beteiligung des ZNS	1	8
	Perikarditis	2	6
	Hyperthyreose	1	3

Diagnose

• Histopathologisch findet sich z. B. eine nekrotisierende, teilweise granulomatöse Vaskulitis kleiner Gefäße.
• Im Labor sind CRP (C-reaktives Protein), Blutsenkungsgeschwindigkeit und Kreatinin erhöht. Es kommt zur Leukozytose und Mikrohämaturie. C-ANCA können bei typischem Verlauf mit Glomerulonephritis und granulomatöser Vaskulitis des Respirationstraktes in etwa 90 Prozent der Fälle nachgewiesen werden, bei etwa 10 Prozent auch P-ANCA.
• Im Röntgen sind oftmals Verschattungen in den Nasennebenhöhlen und Infiltrationen in der Lunge zu erkennen, Computertomographie-Scans (CT) des Thorax zeigen Granulome, Kavernen und Narben innerhalb des Lungengewebes. Im HNO-Bereich kann es durch die chronische Entzündung zu Knochendestruktionen und Ulzerationen kommen.

Differentialdiagnose

Goodpasture-Syndrom

Therapie

Ohne Therapie führt die Krankheit über eine rapid-progrediente Glomerulonephritis (RPGN) innerhalb von etwa 6 Monaten zum Tod.

Therapie:

1. Induktionstherapie: Hochdosierte Kortikosteroide und orales oder intravenöses Cyclophosphamid. Wenn Cyclophosphamid nicht vertragen wird in Phase 1, kann auf Azathioprin umgestellt werden.
2. Remissionstherapie: Kortikosteroide und Azathioprin oder Mycophenolatmofetil.

Die eingesetzten Immunsuppressiva sind: Cyclophosphamid, Mycophenolatmofetil, Azathioprin und Methotrexat.

Zusätzliche/Alternativtherapie: Intravenöses Immunglobulin (IVIG), Plasmapherese, Etanercept, Ciclosporin, Leflunomid, Infliximab, Rituximab, 15-Deoxyspergualin, Anti-Thymozyten Globulin (ATG)

Bei 35–70 Prozent der Erkrankten kommt es nach erfolgreicher Therapie etwa 2 Jahre nach Absetzen der Therapie (bei vollständigem Ausbleiben jeglicher Krankheitsaktivität) zu einem Wiederauftreten (Relaps) der Erkrankung, typischerweise im selben Organ oder Organsystem wie zu Beginn. Dieser Relaps kann mit derselben Aussicht auf Heilung wie das erstmalige Auftreten therapiert werden.

Prognose

Mit kombinierter Cyclophosphamid-Glukokortikoid Therapie wird bei 90 % der Patienten eine ausgeprägte Besserung erzielt, 75 % erreichen eine komplette Remission. Etwa 50 % der Remissionen sind später mit einem oder mehreren Rezidiven verbunden.

Einzelnachweise

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